Ретинопатия недоношенных (ROP) – потенциально ведущее к слепоте заболевание, которое во многих странах мира, в том числе и в России, поражает несколько тысяч глубоко-недоношенных детей каждый год.
Это грозное заболевание стало известно после 1942 года, когда американский офтальмолог Терри впервые описал его и назвал ретролентальной фиброплазией. Болезнь получила широкое распространение в связи с совершенствованием методов выхаживания недоношенных детей с низкой массой тела при рождении и в настоящее время отличается тяжестью и быстротой течения.
Количество недоношенных детей составляет от 3 до 16% от всех новорожденных детей. Самый
низкий показатель в Канаде (3,06%) и в Нидерландах (3,5%). В России же этот показатель
почти в два раза выше - 6%, что соответствует приблизительно 70-75 тысяч новорожденных в
год. Из общего числа недоношенных детей, около 2% (1,5 тысячи новорожденных в год)
детей с ЭНМТ (экстремально низкой массой тела), т.е. с массой тела при рождении менее 999 г.
В Санкт-Петербурге уровень недоношенности увеличился с 5,7% в 1991 году до 6,1% в 2003
году. Конечно же, и частота возникновения ретинопатии так же увеличивается и составляет от
15 до 81% по данным разных авторов. Например, по данным Московского НИИ глазных болезней
им. Гельмгольца, частота РН при массе тела недоношенного ребенка менее 999 составила 73,7%
от 1000 до 1500 г - 38%, причем тяжелые формы заболевания развиваются у 10-16% детей, что в
конечном итоге приводит к слепоте. Этот же показатель в Санкт-Петербурге составляет 14-19%.
Диагноз ретинопатии устанавливается офтальмологом при осмотре глазного дна недоношенного
ребенка, которое в значительной степени отличается от нормального. Не смотря на то, что
довольно у высокого процента обследуемых детей появляются признаки ретинопатии, этим детям
может не потребоватся хирургическое вмешательство. Это связано с тем, что у большинства
детей болезнь переходит в стадию обратного развития под воздействием своевременного
лазерного лечения, которое на сегодняшний день считается единственным самым
эффективным методом (огромное значение имеет срок проведения этой
процедуры!). Тем не менее, дети, перенесшие ретинопатию недоношенны любой стадии, все же
нуждаются в пожизненном диспансерном наблюдении офтальмолога. У них имеется высокий риск
развития близорукости или астигматизма, что требует ношения очков с раннего возраста для
развития нормального зрения.
Но, к сожалению, у детей, перенесших 1-3 стадию ретинопатии, близорукость или астигматизм
не единственные осложнения. В старшем возрасте может развиться тракционная отслойка
сетчатки. Это связано с ростом глазного яблока и постепенным усилением рубцового процесса.
Когда это может произойти, никто не знает. Поэтому такие дети должны наблюдаться
офтальмологом в течение всей жизни и при необходимости получить профилактическое лечение
– лазерную коагуляцию сетчатки с целью ее укрепления. В некоторых случаях и этого бывает
недостаточно. Тогда офтальмологи могут предложить профилактическое хирургическое лечение
– круговое вдавление склеры. Такой вид операции достаточно надежен, если его во время
выполнить. В более серьезных случаях, когда тракционное действие измененного стекловидного
тела на сетчатку не ликвидируется с помощью первых двух вариантов, офтальмологи вынуждены
применять более сложный вид операции - витрэктомию (удаление рубцов из глаза).
В этом разделе мы постараемся подробно познакомить Вас с развитием ретинопатии
недоношенных, сроками и видами лечения в свете современных международных
стандартов.
Как работает наш глаз?
Наши глаза функционируют так же как и фотокамера. Передний отдел глаза состоит из структур, напоминающие объектив и затвор камеры, которые фокусируют изображение и регулируют количество света, поступающего в глаз. Этот передний отдел состоит из роговицы, хрусталика и радужки. Полость глазного яблока заполнена гелеобразной прозрачной структурой, которую называют стекловидным телом. В заднем отделе находится сетчатка – очень тонкая полупрозрачная структура, состоящая из нервных клеток. Она функционирует как фотопленка, т.е. создает и передает полученное изображение.
Как в отсутствии фотопленки камера не может создавать фотографии, так и в отсутствии сетчатки глаз не может видеть. Глаз доношенного ребенка имеет почти полностью сформированную сетчатку. Кровеносные сосуды, обеспечивающие питание сетчатки, начинают расти из заднего отдела (от диска зрительного нерва) к переднему с 16 недели внутриутробного развития. С носовой стороны сетчатки их развитие заканчивается приблизительно к 36 неделе, а с височной – к 39-40 неделе. Таким образом, к моменту рождения ребенка формирование кровеносных сосудов сетчатки должно быть завершено.
Глаз недоношенного ребенка
Когда ребенок рождается раньше срока, сетчатка сформирована не полностью. Она имеет
кровеносные сосуды только в заднем отделе, в области зрительного нерва, а в переднем остается
бессосудистая, так называемая аваскулярная зона. Степень недоразвития кровеносных сосудов
сетчатки пропорционально зависит от срока недоношенности. У ребенка со степенью
недоношенности 33-34 недели в большинстве случаев сетчатка почти полностью развита. А вот у
детей с меньшим сроком (меньше 31-32 недель), недоразвитие сетчатки выражено значительно
больше и находится в обратной пропорциональности зависимости от времени их рождения.
На Рисунке 2 изображен глаз недоношенного ребенка: зона сетчатки с развитыми кровеносными
сосудами обозначена красным цветом, а недоразвитая – без сосудов зона – белым.
Два фактора определяют потерю зрения при ROP:
степень недоразвития сосудов сетчатки в зависимости от времени рождения;
тяжесть течения болезни, которая зависит от локализации бессосудистой зоны на глазном дне.
Для определения этих факторов область глазного дна распределена по зонам, как это показано на
Рисунке 3.
Как уже упоминалось, кровеносные сосуды растут в сетчатке от заднего отдела
(зона I) к переднему (зона II-III) и степень ее недоразвития, а значит и тяжесть заболевания,
напрямую зависит от локализации отсутствия кровеносных сосудов в той или иной зоне. Болезнь
протекает тяжело при отсутствии сосудов во второй зоне и особенно тяжело при их отсутствии в
первой.
Стадии ретинопатии и их лечение
Ретинопатия недоношенных – это заболевание, которое развивается по стадиям. Болезнь всегда начинается с первой и, в зависимости от различных факторов, достигает той или иной стадии.
Различают всего 5 стадий: 1-3 (активные) и 4-5 (рубцовые).
1 стадия, при которой происходит формирование разделительной (демаркационной) линии между нормально развитой сетчаткой, т.е. с кровеносными сосудами и незрелой, т.е. без сосудов,
как это было показано на Рисунке 2 (см.выше).
2 стадия. При этой стадии линия становится более заметной и превращается в гребень, который возвышается над поверхностью сетчатки. Рисунок 4.
По последним данным именно при этой стадии очень эффективно лазерное лечение.
3 стадия
Прогрессирование ретинопатии приводит к появлению большого количества хрупких
новообразованных сосудов в ответ на длительную гипоксию (недостаток кислорода) сетчатки.
Сосуды начинают расти от гребня к центру глаза, т.е. в стекловидное тело Рисунок 5
При этом различают 3 степени выраженности этого процесса: А, В и С. Эта стадия считается
отправным пунктом, когда глазное яблоко не может себя излечить (порог болезни).
"+"болезнь
Этим термином обозначается степень агрессивности болезни и скорость ее прогресирования.
Клинически это проявляется расширением и извитостью сосудов сетчатки в области зрительного
нерва. Появление "+"болезни может происходить на любой стадии, но чаще всего такие
изменения сосудов выявляются еще до появления признаков 1 стадии. Это говорит о том,
что заболевание носит весьма агрессивный характер и имеет молниеносное течение.
Лечение 1-3 (активных) стадий
Ретинопатия недоношенных помимо стадий разделяется на 2 фазы: активная и рубцовая, лечение
которых отличается. К активным фазам относятся 1-3 стадии болезни. Основным методом,
применяемым для лечения, является лазерная когуляция сетчатки. Особо важное значение
имеют сроки выполнения этой процедуры.Буквально несколько лет назад считалось, что лазерную
коагуляцию надо проводить только тогда, когда болезнь достигла своего "порога". Но в настоящее
время это мнение в корне изменилось. Теперь считается, что лазерную операцию следует
выполнять на более ранних сроках, т.е. при 2-й, а теперь даже и при 1-й стадии заболевания.
Особенно следует спешить, когда имеются признаки "+"болезни (расширение сосудов
сетчатки). При такой форме заболевания счет идет уже даже не на недели, а на дни. Обычно
возраст ребенка в этот момент составляет 1,5 - 2 месяца. Во время выполненная лазерная
процедура в значительной мере способствует стиханию активности процесса и болезнь переходит
в стадию обратного развития и это дает надежду, что Ваш малыш останется зрячим.
Несомненно, что показания для лазерной коагуляции и сроки ее проведения должен выставлять
врач-офтальмолог совместно с врачом-неонатологом.
Другие виды лечения, такие как криопексия (воздействие холодом) или любые виды
консервативного лечения в настоящее время мало актуальны и полезны.
На Рисунках 6 и 7 схематично представлено воздействие лазерного луча: пучок
лазерного излучения, направленного через зрачок на сетчатку, оставляет след в виде белых точек -
лазерных коагулятов.
На Фото 1 и 2 Вы можете увидеть как выполняется лазерная операция.
4-5 (рубцовые) стадии
4 стадия
К сожалению, не всегда удается во время сделать лазерную операцию и предотвратить
прогрессирование болезни. К тому же довольно часто процесс носит настолько агрессивный
характер, что даже лазер не помогает. Ретинопатия продолжает прогрессировать и развивается
тракционная отслойка сетчатки. При этом происходит перерождение прозрачного
гелеобразного стекловидного тела в рубец, который, прикрепляясь к сетчатке деформирует
и буквально "срывает" ее со своего места. Появлением частичной отслойки сетчатки и
характеризуется 4 стадия. При этом различают 2 формы: 4а - когда отслойка не захватывает
центральный отдел и 4б - когда в отслойку вовлекается центральная зона (в этой зоне самая
высокая острота зрения).
5 стадия
При самом неблагоприятном течении болезни (в 5%), опять же не смотря на проводимое
лечение, отслойка сетчатки может перейти в тотальную, так называемую "воронкообразную"
форму. Это 5 стадия болезни, при которой даже успешное хирургическое лечение приводит к
мало удовлетворительному результату. Рисунок 9.
При 5 стадии ребенок не фиксирует взгяд на предметах и зрачок светится серым цветом, как
продемонстрировано на Фото 3 и 4.
Хирургическое лечение ретинопатии 4 и 5 стадии
Заключается в устранении натяжения рубца, в который превратилось стекловидное тело. Как
упоминалось выше, рубец стягивает сетчатку со своего места и, тем самым, не дает ей
возможность функционировать. При удалении рубцовых структур, сетчатка освобождается из
плена и постепенно занимает свое место - "ложится" на сосудистую оболочку - появляется
возможность для ее работы. Операцию выполняют с помощью современной высокой
технологии - витрэктомии. В некоторых случаях это позволяет ликвидировать отслойку
сетчатки.
Довольно часто удаление тракционных рубцов не удается произвести за один этап и
поэтому приходится прибегать к повторному хирургическому вмешательству (обычно через
1,5-2 месяца). При 5 стадии болезни одновременно с удалением рубцово-измененного
стекловидного тела приходится удалять и хрусталик, т.к. отслоенная сетчатка очень плотно к
нему прилегает. Мы должны помнить, что при отсутствии хрусталика глаз способен видеть,
тем более, что его отсутствие в настоящее время легко компенсируется (очки, контактные
линзы).
Благоприятные сроки для проведения витрэктомии - не раньше 5-6
месячного возраста. Это объясняется тем, что до этого срока еще может сохраняться
активность болезни. Как показывает практика, хирургическое лечение в активную фазу чаще
всего приводит к отрицательному результату.
На Рисунке 10 и Фото 5 продемонстрирован фрагмент этой не простой операции - витрэктомии.
Результаты хирургического лечения 5 стадии
ретинопатии недоношенных "Дети видят"
Техника операции при 5 стадии ретинопатии недоношенных
Выявление ретинопатии недоношенных
Выявление ретинопатии недоношенных осуществляется путем скрининга (массовый осмотр)
детей, находящихся в группе риска с целью в самые ранние сроки установить диагноз и, таким
образом, во время начать лечение.
Скринингу подлежат все недоношенные младенцы, чья масса при рождении менее 2 000 грамм
или сроки рождения ранее 32-33 недель. Первичный осмотр производят обычно на 4 неделе
жизни или на 31 неделе с момента последней менструации. Частота осмотров колеблется от 2
раз в неделю до 1 раза в 2 недели в зависимости от степени риска развития ROP (это решается
обычно в каждом конкретном случае лечащим врачом). Длительность наблюдения
составляет 45 недель с момента последней менструации или 3,5 месяца от момента рождения
соответственно без развития болезни и формирования полной васкуляризации сетчатки.
Практически всем детям, находящимся в этой группе риска, с момента рождения назначают
профилактическое лечение: закапывание в глаза Дексаметазона или Максидекса 4-6 раз в
день, прием сосудистых (Дицинона) и антиоксидантных (витамин Е) препаратов. Длительность
лечения составляет от 1 до 3 месяцев. Но гораздо большее значение имеет лечение
общего состояния ребенка в период его выхаживания (купирование дыхательной
недостаточности, компенсация неврологических изменений, контроль за показателями уровня
гемоглобина и концентрации кислорода в крови). Именно эти факторы во многом могут
повлиять на течение ретинопатии недоношенных.
При появлении признаков развития болезни применяют хирургические методы
лечения о которых было написано выше (лазерная коагуляция или реже -
криопексия).
Уважаемые родители! Если случилось так, что Ваш ребенок родился недоношенным, не надо поддаваться панике. Следует действовать по предлагаемому
нами плану:
1) первый осмотр офтальмолога должен состояться не ранее 1-го месяца жизни, но не позднее 1,5
месячного возраста;
2) осмотры офтальмологом должны производится регулярно, как это было описано выше и до
достижении 45 недельного возраста, даже если Ваш ребенок выписан из больницы и находится
дома;
3) при выявлении каких-либо признаков болезни, не раздумывая, соглащайтесь на предлагаемую
лазерную операцию. Благоприятный срок очень короткий, в этом мы убедились на собственном
многолетнем опыте;
4) при развитии 4 и 5 стадии, не теряйте надежды, с каждым годом совершенствуются методики
лечения и вернуть хоть какое-то зрение Вашему малышу становится все более возможным.
Проявления и течение ретинопатии недоношенных весьма разнообразны
и требуют довольно часто индивидуального подхода в каждом
конкретном случае. За помощью в диагностике и лечении ROP Вы
можете обратиться в нашу клинику, т.к. на сегодняшний день она
является практически единственным центром, в котором имеются
возможности для оказания всего спектра услуг как в диагностике,
так и в лечении любых стадий ретинопатии недоношенных
(лазерное и криолечение, витреоретинальная хирургия).
Мы будем рады помочь Вашим детям!
С уважением, доктор медицинских наук, профессор,
заведующий курсом детской офтальмологии
Санкт-Петербургской медицинской академии Последипломного образования
Трояновский Роман Леонидович
и заведующий отделением офтальмологии ДГБ №19
Баранов Артур Викторович.
